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Allgemeine Informationen zu BSE und Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Kaum ein Thema hat in Wissenschaft und Öffentlichkeit soviel Aufsehen, Besorgnis und kontroverse Diskussionen ausgelöst wie die übertragbare spongiformen Enzephalopathien (TSE Transmissible Spongiforme Enzephalopathie). Hierunter versteht man schwammartige Veränderungen des Gehirns, die sich im Verlauf von Monaten bis Jahren nach einer Infektion entwickeln.

Der "Rinderwahnsinn" (BSE Bovine Spongiforme Enzephalopathie) ist die zur Zeit wohl bekannteste aus dieser Gruppe von Krankheiten, die alle das ähnliche Erscheinungsbild aufweisen. Obwohl diese Krankheitsform bei Schafen (Traberkrankheit, scrapie) schon seit 250 Jahren bekannt ist, hatte lange Zeit niemand eine Bedrohung für den Menschen gesehen.

Erst als 1995 in Großbritannien eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) bekannt wurde, wird ein direkter Zusammenhang zwischen dem Infektionserreger der BSE und der vCJD diskutiert.

Die Natur der die spongiformen Enzephalopathien auslösenden Erreger ist bis heute umstritten. Lange Zeit machte man Viren für diese Erkrankung verantwortlich. Heute wird mehrheitlich die Prionen-Theorie von Stanley Prusiner (Nobelpreis Medizin 1997) favorisiert.

Prion-Proteine(PrPc, von cellular) sind eines der zahlreichen Eiweißproteine, die natürlicherweise in den Hirnzellen von Menschen und Wirbeltieren vorkommen. Schon früh wurde gezeigt, dass im Gehirn erkrankter Personen und Tiere eine veränderte Form dieses Proteins auftritt, die immer mit dem Vorhandensein des infektiösen Agens korreliert. Diese Form wird als pathologisches Prion-Protein (PrPsc, von scrapie) bezeichnet. Nach der Prion-Theorie stellt die Umwandlung vom natürlichen PrPc zum pathologischen PrPsc das Schlüsselereignis für die Vermehrung des infektiösen Agens dar, in deren Folge es dann zu einem Absterben der Nervenzellen und schließlich zur schwammartigen Degeneration des Zentralnervengewebes kommt. Zur Sicherung der Diagnose wird bisher zumeist der Nachweis krankhafter Prion-Protein-Ablagerungen im Gehirngewebe herangezogen, da geeignete Tests zum Nachweis von Prionen am lebenden Menschen oder Tier noch nicht vorhanden sind.

So schnell die spongiforme Enzephalopathie nach ihrem Ausbruch auch zum Tode führt - normalerweise binnen 9 Monaten, so langsam verläuft doch ihre Entwicklung. Erst 5 bis 35 Jahre nach der Ansteckung zeigen sich gewöhnlich die ersten Symptome, obwohl sie auch schon nach 6 Monaten ausbrechen kann. Wichtig ist in diesem Zusammenhang die seit 1994 eingeführte Meldepflicht für CJD und vCJD. Die vCJD wurde auch im Infektionsschutzgesetz, welches am 1.1.2001 in Kraft getreten ist, in den Katalog der meldepflichtigen Krankheiten aufgenommen.

Rind auf der Weide

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Artikel-Informationen

Ansprechpartner/in:
Dr. Masyar Monazahian

Nds. Landesgesundheitsamt
Roesebeckstr. 4-6
30449 Hannover
Tel: 0511-4505-0

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